ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Το λιποσάρκωμα συνιστά τον πλέον συνήθη τύπο σαρκώματος των μαλακών μορίων στους ενήλικες, αποτελώντας το 16-18% του συνόλου αυτών. Αποτελεί ως επί το πλείστον ευμεγέθη όγκο με συχνότερη εντόπιση στα άκρα (ιδίως στο μηρό), στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στην περινεφρική περιοχή, στην περιοχή του μεσεντερίου και στην ωμική ζώνη.

Οι Enzinger και Winslow¹ διακρίνουν 4 ιστολογικούς τύπους λιποσαρκωμάτων: το μυξοειδές, το καλώς διαφοροποιημένο, το στρογγυλοκυτταρικό και το πολύμορφο. Το μυξοειδές λιποσάρκωμα αποτελεί το συχνότερο από τους προαναφερθέντες τύπους. Τα λιποσαρκώματα του γαστρεντερικού σωλήνα είναι εξαιρετικώς σπάνια. Στην παρούσα εργασία περιγράφεται μία περίπτωση μυξοειδούς λιποσαρκώματος του λεπτού εντέρου, που κατέστη κλινικώς έκδηλο με συμπτωματολογία οξείας κοιλίας.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΣ

Γυναίκα ηλικίας 35 ετών προσήλθε στα εξωτερικά ιατρεία με οξύ, διάχυτο κοιλιακό πόνο. Η φυσική εξέταση ανέδειξε μέτρια σύσπαση των κοιλιακών τοιχωμάτων, ενώ η δακτυλική εξέταση από το ορθό ήταν ανώδυνη και χωρίς την παρουσία αίματος. Κατά τη λήψη του ιστορικού αναφέρθηκε απώλεια βάρους το τελευταίο τρίμηνο. Ο γενικός εργαστηριακός έλεγχος δεν έδωσε αξιοσημείωτα ευρήματα, η δε, ακτινογραφική μελέτη κατέδειξε εικόνα αποφρακτικού ειλεού. Βάσει της κλινικής και ακτινολογικής εικόνας η ασθενής οδηγήθηκε στο χειρουργείο, όπου κατά την ερευνητική λαπαροτομία ανευρέθη ως αίτιο της απόφραξης, ευμεγέθης μάζα στον ειλεό, σε απόσταση περίπου 1,5 μ. από την ειλεοτυφλική βαλβίδα. Η ψηλάφηση των ενδοκοιλιακών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων του ήπατος και του μεσεντερίου απέβη αρνητική για ύπαρξη άλλων εστιών της νόσου. Ακολούθησε εκτομή τμήματος του ειλεού μετά του όγκου, το δε, χειρουργικό παρασκεύασμα απεστάλη για ιστοπαθολογική εξέταση.

Η μετεγχειρητική πορεία της ασθενούς ήταν ομαλή και η ανάρρωση χωρίς επιπλοκές. Τρεις μήνες μετά την επέμβαση η ασθενής παραμένει ασυμπτωματική, χωρίς ένδειξη υποτροπής ή υπολειπόμενης νόσου.

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Α. Μακροσκοπική εξέταση

Το προς εξέταση αποσταλέν υλικό στο Παθολογοανατομικό Εργαστήριο αφορούσε τμήμα λεπτού εντέρου μήκους 20 εκ. Στην εξωτερική επιφάνειά του παρετηρείτο ατρακτοειδής διόγκωση μήκους, κατά τον μεν επιμήκη άξονα 6 εκ. κατά δε, τον εγκάρσιο 5 εκ. Ο ορογόνος στην περιοχή της διόγκωσης ήταν υπεραιμικός. Κατά τη λοιπή έκταση η εξωτερική επιφάνεια του εντέρου δεν παρουσίαζε ουσιώδεις μακροσκοπικές αλλοιώσεις. Κατά τη διάνοιξη του εντέρου και σε απόσταση 8 εκ. από το εγγύς εγχειρητικό όριο, αντίστοιχα προς την περιοχή της διόγκωσης, ανευρέθη πολυποειδής μάζα διαστάσεων 5x4x3 εκ., η οποία εκαλύπτετο από εντερικό βλεννογόνο και απέφρασε πλήρως τον εντερικό αυλό. Ο βλεννογόνος στην περιοχή της μάζας παρουσίαζε υπεραιμία και εστίες αιμορραγικής διαποτίσεως. Η επιφάνεια διατομής της μάζας έδειξε περίγραπτο υποβλεννογόνιο όγκο, συστάσεως μαλακής, όψεως ζελατινώδους και χροιάς κιτρινόφαιης (Εικ. 1). Ο υποκείμενος της μάζας μυϊκός χιτώνας δεν παρουσίαζε ουσιώδεις αλλοιώσεις ή διήθηση από τον όγκο. Κατά τη διερεύνηση του μεσεντερικού λίπους ανευρέθησαν 10 λεμφαδένες, μ.δ. 0,3-0,5 εκ.

Β. Μικροσκοπική εξέταση

Σε τομές από τη μακροσκοπικώς περιγραφείσα μάζα παρατηρούνται ιστολογικά χαρακτηριστικά όγκου του λιπώδους ιστού. Συγκεκριμένα το νεόπλασμα αποτελείται από λιποβάστες σε διάφορα στάδια διαφοροποίησης, που εμφανίζουν ποικιλομορφία στο μέγεθος και το σχήμα τους, αποτελούμενοι από υπερχρωματικούς ανώμαλους πυρήνες και πολυκενοτοπιώδες κυτταρόπλασμα. Μιτώσεις παρατηρούνται σπανίως. Παρατηρείται επίσης πλούσιο και διακλαδιζόμενο τριχοειδικό δίκτυο, αποτελούμενο από λεπτοτοιχωματικά αγγεία, ομοιόμορφου μεγέθους καθώς και μυξοειδές στρώμα (Εικ. 2, 3). Τόσο τα εγχειρητικά όρια του παρασκευάσματος, όσο και οι ανευρεθέντες λεμφαδένες του μεσεντερικού λίπους ήταν ελεύθερα νεοπλασματικής διήθησης.

Η ανοσοϊστοχημική εξέταση του όγκου έδειξε θετικότητα στην πρωτεΐνη S100, η οποία βρέθηκε θετική σε υψηλής διαφοροποίησης πολυκενοτοπιώδεις λιποβλάστες, αλλά αρνητική σε λιγότερο διαφοροποιημένους πολύμορφους λιποβλάστες. Επίσης, η βιμεντίνη ήταν θετική και η δεσμίνη αρνητική.

Βάσει της μακροσκοπικής εικόνας του όγκου, καθώς και των ιστοπαθολογικών και ανοσοϊστοχημικών χαρακτηριστικών του, ετέθη η διάγνωση λιποσαρκώματος του λεπτού εντέρου, μυξοειδούς τύπου.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Οι πρωτοπαθείς όγκοι του λεπτού εντέρου είναι εξαιρετικώς ασυνήθεις, σπανίως δε, διαγιγνώσκονται σε πρώιμα στάδια^2,3. Η νόσος γίνεται συνήθως κλινικώς εμφανής σε προχωρημένα στάδια του νεοπλάσματος, οπότε και η οποιαδήποτε θεραπευτική αντιμετώπιση δίνει πτωχά αποτελέσματα. Το κυριότερο σύμπτωμα είναι ο διάχυτος κοιλιακός πόνος^2,3. Ψηλαφητή μάζα παρατηρείται σε ποσοστό 25% των ασθενών. Αιμορραγία από το ορθό ανευρίσκεται στο 3-76% των περιπτώσεων, εμφανιζόμενη είτε υπό τη μορφή μέλαινας κενώσεως, είτε ως μαζική αιμορραγία, είτε τέλος, ως μικροσκοπική απώλεια αίματος με τα κόπρανα, που οδηγεί σε εγκατάσταση σιδηροπενικής αναιμίας^2,3. Η εμφάνιση κλινικής εικόνας οξείας κοιλίας ενδεχομένως οδηγεί σε ανακάλυψη του όγκου πριν από τη χορήγηση μεταστάσεων^2,3.

Τα λιποσαρκώματα του λεπτού εντέρου είναι πολύ σπάνια νεοπλάσματα, ειδικά στην κατηγορία ηλικιών της συγκεκριμένης ασθενούς. Σε εκτενή διερεύνηση της διεθνούς βιβλιογραφίας βρέθηκαν μόνο 10 περιπτώσεις πρωτοπαθών λιποσαρκωμάτων του λεπτού εντέρου^4-11. Πρωτοπαθή λιποσαρκώματα, εκτός από το λεπτό έντερο, μπορούν επίσης να παρατηρηθούν στον οισοφάγο, στο στόμαχο, στην ειλεοτυφλική βαλβίδα καθώς και στο παχύ έντερο¹⁰.

Το μυξοειδές λιποσάρκωμα αποτελεί το συνηθέστερο από τους 4 ιστολογικούς τύπους λιποσαρκωμάτων, αποτελώντας το 40-50% του συνόλου των λιποσαρκωμάτων^7,10. Αποτελείται μικροσκοπικώς από 3 ιστικά στοιχεία: α) λιποβλάστες σε διάφορα στάδια διαφοροποιήσεως, β) λεπτό τριχοειδικό δίκτυο και γ) μυξοειδές στρώμα, περιέχον άφθονους, ευαίσθητους στην υαλουρονιδάση βλεννοπολυσακχαρίτες. Σε περισσότερο αρχέγονες μορφές του μυξοειδούς λιποσαρκώματος, οι περισσότεροι λιποβλάστες δεν διακρίνονται από αρχέγονα μεσεγχυματικά κύτταρα, με αποτέλεσμα τέτοιοι όγκοι να έχουν περιγραφεί σαν κακοήθη μεσεγχυμώματα. Στις περισσότερες εντούτοις περιπτώσεις, αναγνωρίζονται στην περιφέρεια του όγκου, λιποβλάστες του τύπου σφραγιστήρος δακτυλίου⁷. Αυξημένη εναπόθεση λίπους οδηγεί σε αλλαγή της μορφολογικής εικόνας των λιποβλαστών, που ομοιάζουν με ώριμα λιποκύτταρα. Μια τέτοια ιστοπαθολογική εικόνα θέτει έντονα διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα μεταξύ μυξοειδούς και καλώς διαφοροποιημένου λιποσαρκώματος¹⁰. Σε μερικές περιπτώσεις ανευρίσκονται μεταξύ των λιποβλαστών, ατρακτοειδή κύτταρα ή μικρά κοκκώδη κύτταρα και σπάνια πολυπύρηνοι λιποβλάστες ή γιγαντοκύτταρα. Οι μιτώσεις απουσιάζουν τελείως ή είναι σπάνιες. Η εστιακή παρουσία τηλαγγειεκτατικών αγγείων μιμείται την εικόνα αιμαγγειώματος^1,10. Όγκοι με ελάχιστα ανεπτυγμένο αγγειακό δίκτυο μπορούν να συγχέονται με μύξωμα ή μυξοσάρκωμα.

Το ποσό και η κατανομή της βλεννώδους ουσίας ποικίλει. Συνήθως εντοπίζεται εξωκυττάρια, με συχνό σχηματισμό εξωκυττάριων λιμνών, και μόνο σπάνια ενδοκυττάρια^1,7. Σε μερικές περιπτώσεις η απώλεια των χρωστικών ιδιοτήτων του βλεννώδους υλικού και η δίκην ενδοθηλίου διάταξη των νεοπλασματικών κυττάρων μιμούνται ένα κυστικό λεμφαγγείωμα ή λεμφαγγειωσάρκωμα. Σε ορισμένα μυξοειδή λιποσαρκώματα, ανευρίσκονται περιοχές, όπου ο όγκος αποτελείται κυρίως από αραιά διατασσόμενα "ινοβλαστικά", ατρακτοειδή κύτταρα, περιβαλλόμενα από ποικίλης πυκνότητας δικτύου . Τέτοιοι όγκοι εγείρουν θέμα διαφοροδιάγνωσης από το σκληρυντικό λιποσάρκωμα⁷.

Η φυσική ιστορία του μυξοειδούς λιποσαρκώματος δεν είναι επακριβώς διευκρινισμένη, λόγω των ολιγάριθμων δημοσιευμένων περιστατικών. Η διήθηση πάντως των επιχώριων λεμφαδένων είναι συχνή κατά τη διάγνωση του όγκου^4-11, ενώ όσον αφορά την παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων, περιγράφεται μια περίπτωση μυξοειδούς λιποσαρκώματος του λεπτού εντέρου με μεταστατική εστία στο ήπαρ, χωρίς μάλιστα διήθηση των επιχώριων λεμφαδένων¹¹.

Bιβλιογραφια