ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Τρείς καλοήθεις νεοπλασματικές οντότητες του θυλάκου της τρίχας προέρχονται από την εξωτερική θήκη (outer root sheath) αυτού. Δύο εξ αυτών, ο όγκος του χοανοειδούς στομίου του θυλάκου της τρίχας (tumour of follicular infundibulum) και η ενδοφυτική θυλακική κεράτωση (inverted follicular keratosis) προέρχονται από το χοανοειδές στόμιο ενώ ο τρίτος, το τριχειλήμμωμα (trichilemmoma) από το κατώτερο τμήμα του θυλάκου της τρίχας. Η διαφορά αυτών των οντοτήτων βασίζεται στη μικροσκοπική και όχι στην κλινική τους εικόνα^1,4.

Σ' αυτή την εργασία περιγράφονται 6 σπάνιοι καλοήθεις όγκοι οι οποίοι συνδυάζουν ιστολογικά ευρήματα τριχειλημμώματος και ενδοφυτικής θυλακικής κεράτωσης και οι οποίοι είναι δυνατόν να εκληφθούν ως βασικοκυτταρικά καρκινώματα ή όγκοι των ιδρωτοποιών αδένων.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ

Μετά από εξέταση του αρχείου του Παθ/κού Εργαστηρίου του Πανεπιστημίου Αθηνών ανευρέθηκαν 6 όγκοι οι οποίοι συνδυάζουν την εικόνα ης ενδοφυτικής θυλακικής κεράτωσης και του τριχειλημμώματος. Ολες οι περιπτώσεις οι οποίες είχαν αφαιρεθεί χειρουργικά εξετάστηκαν σε τομές παραφίνης, εχρώσθησαν με αιματοξυλίνη-ηωσίνη, PAS και PAS μετά από διαστάση και μελετήθηκαν με το κοινό μικροσκόπιο. Όλοι οι όγκοι αφορούν άνδρες μέσης ηλικίας 46-69 ετών και εντοπίζονται στο πρόσωπο. Οι ασθενείς ανέφεραν αύξηση του μεγέθους των βλαβών με την πάροδο του χρόνου.

Η κλινική διάγνωση σε τέσσερις όγκους ήταν δερματικό κέρας μήκους 0,5-2 εκ. Κερατοακάνθωμα και θήλωμα ήταν αντίστοιχα η διάγνωση για τις υπόλοιπες δύο βλάβες. Η ηλικία των αλλοιώσεων κυμαινόταν από 3 μήνες μέχρι 4 χρόνια.

Ιστολογικά στην πρώτη περίπτωση είχε τεθεί η πιθανή διάγνωση βασικοκυτταρικού καρκινώματος ή αδενοειδούς κυστικού επιθηλιώματος, στη δεύτερη η διάγνωση του τριχειλημμώματος με στοιχεία ερεθισμού, στην τρίτη η πιθανή διάγνωση του τριχειλημμώματος ή ιδραδενώματος, στην τέταρτη και πέμπτη περίπτωση η διάγνωση του τριχειλημμώματος και στην τελευταία η διάγνωση του τριχειλημμώματος ή εκκρινούς πορώματος (Πίνακας).

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Μικροσκοπικά όλες οι αλλοιώσεις εμφανίζουν ποικίλλου βαθμού ορθοκεράτωση και παρακεράτωση χωρίς ένδειξη εξέλκωσης. Στο άνω τμήμα της βλάβης παρατηρείται εικόνα ενδοφυτικής θυλακικής κεράτωσης, ενώ κάτωθεν αυτής ανευρίσκονται αλλοιώσεις τριχειλημμώματος. Οι αλλοιώσεις του τριχειλημμώματος μεταπίπτουν απότομα ή σταδιακά στην υπερκείμενη ενδοφυτική θυλακική κεράτωση. Σε όλες τις περιπτώσεις υπάρχει στη βάση της αλλοίωσης μία επιμήκυνση της επιδερμίδας που αγκαλιάζει τον όγκο του χορίου (Εικ. 1). Η ενδοφυτική θυλακική κεράτωση αποτελείται από πλακώδη και από βασικού τύπου κύτταρα με ποικίλλο αριθμό κεράτινων σφαιρών και μικρών κεράτινων κύστεων (Εικ. 2). Μερικές μικρές κεράτινες κύστεις περιέχουν κοκκία κερατοϋαλίνης ενώ άλλες εμφανίζουν την τριχειλημματικού τύπου κερατινοποίηση. Λίγα κοκκία μελανίνης ανευρίσκονται σε μερικές αλλοιώσεις. Μία περίπτωση παρουσιάζει υπολείμματα σμηγματογόνων αδένων σε μιά περιοχή της ενδοφυτικής θυλακικής κεράτωσης. Στο χόριο και κάτω από αυτή την αλλοίωση παρατηρείται μεγάλος αριθμός λεπτοτοιχωματικών αγγείων που περιβάλλονται από φλεγμονώδεις λεμφοϊστιοκυτταρικές διηθήσεις. Στην περιοχή αυτή ανευρίσκεται το αναφερθέν τριχειλήμμωμα το οποίο παρουσιάζει εικόνα λοβιοειδούς όγκου που αποτελείται κυρίως από χαρακτηριστικά του όγκου διαυγή κύτταρα πλούσια σε γλυκογόνο. Κάθε λόβιο εμφανίζει πασσαλοειδή διάταξη των περιφερικών κυττάρων και περιβάλλεται από μία καλώς σχηματισμένη μεμβράνη (Εικ. 3). Σε μερικές περιπτώσεις λίγες κεράτινες σφαίρες φαίνονται μέσα στα λόβια καθώς και σχηματισμοί όμοιοι με πόρο που περιέχουν βλεννώδες υλικό. Σε μία μόνο περίπτωση η παρουσία κυστικών χώρων προεξάρχει ενώ σε όλες τις περιπτώσεις ένας άλλοτε άλλος αριθμός κεράτινων σφαιρών παρατηρείται σε λίγες θέσεις (Εικ. 4). Σε 3 περιπτώσεις υπάρχει ένα μικρό κοκκίωμα τύπου ξένου σώματος. Μιτώσεις εντοπίζονται και στα δύο στοιχεία.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Οι ανωτέρω όγκοι έχουν ευρήματα παρόμοια με αυτά που περιεγράφηκαν από τον Helwing το 1954⁵ και τους Azzopardi και Laurini το 1975⁴ ως ενδοφυτική θυλακική κεράτωση και από τους Headington και συν. το 1962⁶ και τους Brownstein και Shapiro το 1973^{3 ως τριχειλήμμωμα. Οι δύο αυτές καλοήθεις βλάβες είναι σχετικά σπάνιες, έχουν αναφερθεί συχνότερα σε άνδρες άνω των 40 ετών και εντοπίζονται κυρίως στο πρόσωπο αν και υπάρχουν περιπτώσεις που εντοπίζονται στα άκρα.}

Η ενδοφυτική θυλακική κεράτωση θεωρείται ότι προέρχεται από την εξωτερική θήκη του θυλάκου της τρίχας και ιδιαίτερα από το χοανοειδές στόμιό της. Το 1958 ο Pinkus² όρισε ως χοανοειδές στόμιο του θυλάκου της τρίχας το τμήμα εκείνο που ξεκινά πάνω από την εκβολή του σμηγματογόνου αδένος και αποτελείται από δύο τμήματα: ένα υποεπιδερμιδικό και ένα ενδοεπιδερμιδικό. Το 1954 ο Helwing⁵ πρώτος περιέγραψε την ενδοφυτική θυλακική κεράτωση, αλλά μόνο το 1964 ο Mehregan² συνέδεσε αυτή την αλλοίωση με το χοανοειδές στόμιο του θυλάκου της τρίχας και περιέγραψε λεπτομερώς τα ιστολογικά της κριτήρια.

Το τριχειλήμμωμα προέρχεται και αυτό από την εξωτερική θήκη του θυλάκου της τρίχας και ιδιαίτερα από το κατώτερο τμήμα της. Οι Hanau και Grosshans το 1979¹ περιέγραψαν όγκο ο οποίος παρουσίαζε τριχειλημματικού τύπου κερατινοποίηση και τον αποκάλεσαν κερατινοποιούμενο τριχειλήμμωμα. Η τριχειλημματικού τύπου κερατινοποίηση είναι ο έβδομος τύπος ωρίμανσης των κυττάρων του θυλάκου της τρίχας. Κατ'αυτήν τα κύτταρα χάνουν τον πυρήνα τους και κερατινοποιούνται χωρίς τον σχηματισμό κοκκίων κερατοϋαλίνης. Η κερατινοποίηση αυτή φυσιολογικά παρατηρείται στον ισθμό της τρίχας που βρίσκεται στην καταγενή και τελογενή φάση όπου η εξωτερική θήκη (outer root sheath) δεν καλύπτεται πια από την εσωτερική θήκη (inner root sheath)⁷. Οσον αφορά τις παθολογικές καταστάσεις αναφέρεται στην τριχειλημματική κύστη και στην αναπτυσσόμενη τριχειλημματική κύστη (proliferating trichilemmal cyst)⁸. Η πρώτη περιγραφή της τριχειλημματικής κερατινοποίησης έγινε από τον Maurer το 1895¹ αλλά πέρασε απαρατήρητη. Ο Pinkus το 1969⁷ έδωσε τη δέουσα προσοχή στην ύπαρξή της. Στις δικές μας περιπτώσεις παρατηρήσαμε επίσης στην περιοχή του τριχειλημμώματος, τριχειλημματικού τύπου κερατινοποίηση αλλά και κερατινοποίηση με διατήρηση των κοκκίων κερατοϋαλίνης.

Στην εργασία των Brownstein και Shapiro³ αναφέρονται μερικές περιπτώσεις που είχαν χαρακτηριστικά ευρήματα και τριχειλημμώματος και ανεστραμμένης θυλακικής κεράτωσης τις οποίες οι ανωτέρω συγγραφείς απέκλεισαν από τη σειρά των τριχειλημμωμάτων που μελέτησαν. Υπέθεσαν ότι τέτοιες ενδιάμεσες καταστάσεις ανήκουν σ'ένα ευρύ φάσμα που από τη μια πλευρά βρίσκεται το τριχειλήμμωμα και από την άλλη η ενδοφυτική θυλακική κεράτωση. Οι ανωτέρω 6 περιγραφείσες περιπτώσεις φαίνεται ότι ενισχύουν αυτή την άποψη. Ο Reed το1980⁹ ανέφερε και τους δύο όγκους σαν αμαρτώματα του δέρματος και θεώρησε ότι τα κριτήρια για το σαφή διαχωρισμό τους είναι αυθαίρετα. Παρόλα αυτά, πρόσφατες μελέτες συνδυάζουν και τους δύο όγκους με προηγηθείσα λοίμωξη από τον ιό των θηλωμάτων^9,10.

Βιβλιογραφία