ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Το υαλοειδοποιούμενο κοκκίωμα του πνεύμονος περιγράφηκε το 1977 από τον ΕΝGLEMAN¹ και χαρακτηρίζει ογκόμορφες αλλοιώσεις. Η αιτιολογία και η παθογένειά του παραμένουν άγνωστες. Μία έντονη χρόνια ανοσοαπάντηση σε διάφορους αιτιολογικούς παράγοντες έχει υποστηριχθεί^2,3. Σε μεγάλο ποσοστό (73%) εμφανίζεται με πολλαπλούς αμφοτερόπλευρους όζους. Όταν η αλλοίωση είναι μονήρης συχνότερα εντοπίζεται στο δεξιό πνεύμονα⁴.

Το υαλοειδοποιούμενο κοκκίωμα θα πρέπει να περιλαμβάνεται στη διαφορική διάγνωση των βραδέως αναπτυσσομένων όζων του πνεύμονος.

Περιγραφή περιστατικού:

Πρόκειται για γυναίκα 56 ετών η οποία παρουσίαζε επανειλλημένα περιστατικά κρυολογήματος. Ο ακτινολογικός έλεγχος έδειξε μονήρη σχετικά περίγραπτη υποστρόγγυλη σκιά μ.δ. 3 εκ του κάτω λοβού του δεξιού πνεύμονος (Εικ. 1). Η βλάβη επιβεβαιώθηκε με αξονική τομογραφία θώρακος. Η ασθενής δεν κάπνιζε και δεν παρουσίαζε απώλεια βάρους.

Σύμφωνα με τα κλινικά και ακτινολογικά ευρήματα τέθηκε η διάγνωση του αμαρτώματος. Η ασθενής δεν δέχθηκε τη χειρουργική εκτομή, επακολούθησαν ακτινολογικοί επανέλεγχοι επί δύο έτη. Στο διάστημα αυτό παρατηρήθηκε αύξηση του μεγέθους του όγκου οπότε και απεφασίσθη η χειρουργική του αφαίρεση.

Μακροσκοπικά ευρήματα:

To προς εξέταση υλικό αφορούσε ογκοειδές μόρφωμα διαστάσεων 4Χ4Χ2 εκ. το οποίον εξωτερικά καλυπτόταν μερικά από υπεζωκότα και συνεχόταν με ελάχιστο πνευμονικό παρέγχυμα. Στις διατομές ήταν συμπαγές είχε χρώμα λευκόφαιο με καστανόφαιη εστία και σύσταση ελαστική. Μετά από μονιμοποίηση σε διάλυμα φορμόλης 10% ελήφθησαν τομές πάχους 4-5 μ. για χρώσεις (H-Ε). Επίσης έγιναν ιστοχημικές και ανοσοϊστοχημικές χρώσεις.

Μικροσκοπικά ευρήματα:

Το ογκοειδές μόρφωμα αποτελείτο από αναστομούμενες, δεσμίδες πεταλιώδους υαλοειδοποιηθέντος κολλαγόνου οι οποίες περιβάλλοντο κατά θέσεις από λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και ατρακτόμορφες ινοβλάστες. Οι ίνες του κολλαγόνου παρουσίαζαν εστιακά παράλληλη ή αδρά στροβιλοειδή διάταξη. Επίσης παρατηρήθηκε συγκεντρική εναπόθεση κολλαγόνου γύρω από αγγεία ή γύρω από μικρούς σωληνοειδείς χώρους οι οποίοι παριστούσαν αποφραγμένα τριχοειδή αγγεία (Εικ. 2). Βρόγχοι και βρογχιόλια βρίσκονταν σποραδικά στο κέντρο του μορφώματος (Εικ. 3). Η περιφέρεια του μορφώματος ήταν σχετικά περίγραπτη.

Ιστοχημικά μελετήθηκε με τις ειδικές χρώσεις τριχρωμική Μasson και PAS οι οποίες ανέδειξαν τις ίνες κολλαγόνου. Η Congo red και Crystal Violet δεν απέδειξαν ύπαρξη αμυλοειδούς ενώ η Ziehl - Nielsen για ανάδειξη οξεαντόχων μυκοβακτηριδίων φυματίωσης απέβη αρνητική.

Ανοσοϊστοχημικά η αλλοίωση έδωσε θετική απάντηση έναντι της Βιμεντίνης , εστιακά θετική έναντι της ακτίνης και αρνητική έναντι του CD 68 ενώ η ανοσοϊστοχημική διερεύνηση με ΙgG IgA IgM έδειξε διάχυτη απάντηση χωρίς ειδικούς χαρακτήρες.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Το υαλοειδοποιούμενο κοκκίωμα του πνεύμονος (ΥΚΠ) περιεγράφη το 1977 από τον Engleman και τους συνεργάτες σαν μία σπάνια πνευμονική νόσος¹. Εμφανίζεται σε μέσης ηλικίας άτομα ασυμπτωματικά ή με ήπια συμπτώματα βήχα, αιμόπτυσης, κόπωσης, πυρετού και πόνου του θωρακικού τοιχώματος. Ακτινογραφικά παρουσιάζεται με ασαφώς περιγεγραμμένα οζίδια τα οποία δίδουν την εντύπωση μεταστατικών εστιών καρκινώματος λόγω της συνήθους πολλαπλής και αμφοτερόπλευρης εντόπισής του⁵.

Η διάγνωση της αλλοίωσης απαιτεί ιστολογική εξέταση υλικού ανοικτής ή δια βελόνης βιοψίας.⁵ Τα πνευμονικά οζίδια ιστολογικά αποτελούνται από εξωκυττάρια ηωσινόφιλα πετάλια υαλίνης ουσίας η οποία παρουσιάζει παράλληλη ή αδρά στροβιλοειδή διαμόρφωση.Ανευρίσκονται πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα, πλασματοκύτταρα και λεμφοκύτταρα καλά σχηματισμένα τυπικά κοκκιώματα δεν παρατηρούνται και οι χρώσεις για οξεάντοχα βακτηρίδια ή μύκητες είναι αρνητικές. Λόγω της εκτεταμένης πλασματοκυτταρικής διήθησης και της επακόλουθης μεσοθωρακίτιδος περίπου σε 20% των ασθενών, η ανάπτυξη ανώμαλης ανοσολογικής διέγερσης (λεμφοϋπερπλαστικής διαταραχής), ειδικά κακοήθους λεμφώματος ή πολλαπλού μυελώματος είναι αναμενόμενη σ'αυτούς τους ασθενείς. Παρά την μακρά παρακολούθηση πολλών ασθενών τούτο δεν παρατηρείται συχνά. Οι Drasin et al⁶ παρουσίασαν την πρώτη περίπτωση ΥΚΠ σε ασθενή με τεκμηριωμένο δευτερογενές λέμφωμα. Ο ασθενής εννέα χρόνια αργότερα, ανέπτυξε πολλαπλούν μυέλωμα με αμυλοείδωση. Στην προκειμένη περίπτωση οι συγγραφείς συζητούν την πιθανότητα προέλευσης αυτών των αλλοιώσεων από ένα και το αυτό κύτταρο, με εξελικτική διαφοροποίηση στη διάρκεια του χρόνου.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει κυρίως νεοπλάσματα, ρευματοειδή οζίδια, τη σαρκοείδωση, κοκκιωματώσεις, ιστοπλάσμωση, μυκητιάσεις και την εντοπισμένη αμυλοείδωση^4,7. Η ιστολογική εικόνα στη δική μας περίπτωση ήταν τυπική και οι χρώσεις Ζiehl Nielsen,Congo red και PAS ήταν αρνητικές.

Το ΥΚΠ συνήθως δίνει αρνητική τη χρώση με ερυθρό του Congo αν και είναι δυνατή η εστιακή θετική απάντηση πράσινου μήλου στο πολωτικό μικροσκόπιο¹. Η υπερμικροσκοπική μελέτη με διπλοπλαστικές εστίες της εξωκυτταρίου ουσίας στις περιπτώσεις αυτές, σύμφωνα με τον Guccion et al, διευκρινίζει τα ευρήματα³. Η νόσος του Hodgkin του τύπου της οζώδους σκλήρυνσης μπορεί επίσης να θέσει πρόβλημα διαφορικής διάγνωσης. Η ανεύρεση των Reed-Sternberg κυττάρων είναι το διαφοροδιαγνωστικό χαρακτηριστικό⁵.

Η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη. Δεν έχει ενοχοποιηθεί η έκθεση σε κάποιον περιβαλλοντιακό παράγοντα και οι ειδικές χρώσεις δεν απέδειξαν την παρουσία μικροοργανισμών. Ο Engleman et al υπαινίχθησαν ότι τα οζίδια μπορεί να είναι αποτέλεσμα μίας εξεσημασμένης ανοσοαντίδρασης σε μολυσματικό παράγοντα ή να οφείλονται σε οποιαδήποτε διεργασία όπου ανευρίσκονται συμπλέγματα αντιγόνου-αντισώματος. Η ανάδειξη αυτοαντι-σωμάτων και η ανεύρεση ανοσοσυμπλεγμάτων στον ορό δύο ασθενών με υαλοειδοποιούμενο κοκκίωμα του πνεύμονος στη μελέτη του Schlosnagle et al⁷ υποδηλοί την εμπλοκή αυτοανόσου μηχανισμού στην εμφάνιση της νόσου. Η περιαγγειακή διάταξη των υαλίνων πεταλίων και η υπερμικροσκοπική τους δομή υποστηρίζουν την υπόθεση ότι αυτά αποτελούνται από ανοσοσυμπλέγματα².

Οι ανοσοϊστοχημικές χρώσεις στη δική μας περίπτωση απέτυχαν να αποδείξουν την παρουσία ανοσοσφαιρινών στα πετάλια της υαλίνης ουσίας.

Η πρόγνωση του ΥΚΠ δύσκολα προσδιορίζεται. Η κλινική πορεία στους περισσότερους ασθενείς είναι καλοήθης⁴. Αναφέρονται περιπτώσεις ασθενών με προοδευτική επιδείνωση της νόσου λόγω αύξησης του μεγέθους των οζιδίων. Στη δική μας περίπτωση όπου η αλλοίωση ήταν μονήρης, είχε τεθεί διάγνωση καλοήθους νεοπλάσματος (αμαρτώματος). Στους επανελέγχους οι οποίοι ακολούθησαν παρατηρήθηκε αύξηση του μεγέθους του όγκου μετά δύο έτη οπότε και αφαιρέθηκε. Εννέα μηνές μετά την αφαίρεσή του η ασθενής είναι καλά.

Βιβλιογραφία