To Αυτοάνοσο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο (ALPS) oφείλεται σε διαταραχή του αποπτωτικού θανάτου που επιτελείται μέσω του συστήματος Fas/FasL με αποτέλεσμα λεμφοϋπερπλαστικές αλλοιώσεις και αυτοανοσία. Αν και η λεμφαδενοπάθεια αποτελεί συχνή εκδήλωση του ALPS, οι δημοσιευμένες περιγραφές αυτής είναι περιορισμένες και η διάκρισή της από άλλους τύπους λεμφαδενοπάθειας αυτοάνοσης αιτιολογίας ή κακοήθη λεμφώματα είναι ενίοτε δυσχερής. Στην παρούσα εργασία περιγράφονται τα ιστολογικά και ανοσοφαινοτυπικά ευρήματα των λεμφαδένων ενός αγοριού 5 χρόνων με ALPS Ia.

Λέξεις κλειδιά: Αυτοάνοσο Λεμφοϋπερπλαστικό Σύνδρομο, ALPS Ia, λεμφαδένες, ιστολογική εικόνα, μετάλλαξη, Fas.

Yποβλήθηκε: 27.11.2000
Εγκρίθηκε: 6.3.2001

ΠΛΗΡΕΣ ΚΕΙΜΕΝΟ