Η συστηματική μαστοκύτωση είναι σπάνια νόσος με συχνότητα εμφάνισης 0.3 νέες περιπτώσεις σε αναλογία 105 του γενικού πληθυσμού. Συστηματική νόσος χωρίς παρουσία δερματικής βλάβης αναφέρεται σε ποσοστό περίπου 50% των περιπτώσεων. Η νόσος χαρακτηρίζεται από συσσώρευση αυξημένου αριθμού μαστοκυττάρων σε ένα ή περισσότερα όργανα με συχνότερη εντόπιση το δέρμα, το μυελό των οστών και το γαστρεντερικό σύστημα. Παρουσιάζονται δύο περιπτώσεις συστηματικής μαστοκύτωσης σε άνδρες ασθενείς ηλικίας 65 και 66 ετών, ο ένας από τους οποίους δεν εμφάνισε δερματική προσβολή. Η διάγνωση τέθηκε και στις δύο περιπτώσεις κατόπιν ιστολογικής, ιστοχημικής και ανοσοϊστοχημικής εξέτασης υλικού οστεομυελικής βιοψίας. Επισημαίνεται η καθοριστική σημασία της βιοψίας του μυελού των οστών στη διάγνωση της νόσου και συζητείται η χρησιμότητα των ιστοχημικών χρώσεων της χλωροξεικής εστεράσης και Giemsa, καθώς και των ανοσο χρώσεων για την τρυπτάση των μαστοκυττάρων, τα αντιγόνα CD117, CD2 και τον Stem Cell Factor (SCF) στην ανάδειξη των νεοπλασματικών μαστοκυττάρων. Τέλος, μέσω σύντομης βιβλιογραφικής αναφοράς συζητούνται τα διαγνωστικά κλινικοεργαστηριακά κριτήρια της νόσου, τα μοριακά καθώς και τα προγνωστικά χαρακτηριστικά της.

Λέξεις κλειδιά: Συστηματική μαστοκύτωση, οστεομυελική βιοψία, ιστοχημεία, ανοσοϊστοχημεία.

Yποβλήθηκε: 18.2.2003
Εγκρίθηκε: 8.7.2003

ΠΛΗΡΕΣ ΚΕΙΜΕΝΟ