Η αμυλοείδωση είναι ασυνήθης μεταβολική νόσος που προκαλείται από την αποθήκευση αδιάλυτων ινιδικών πρωτεϊνών ή παθολογικά αναδιπλωμένων τμημάτων τους σε μια πλειάδα ιστών. Αν και η δομική διαμόρφωση των εναποθέσεων αμυλοειδούς είναι παρόμοια, η προέλευση των πρόδρομων μορίων του παρουσιάζει μεγαλή ποικιλία. Η ταξινόμηση των αμυλοειδώσεων, στην οποία βασίζεται η θεραπεία και η πρόγνωση τους, γίνεται σύμφωνα με τον τύπο της πρόδρομης πρωτεΐνης. Η νόσος μπορεί να είναι συστηματική ή εντοπισμένη. Οι δυο κύριοι τύποι συστηματικής αμυλοείδωσης είναι ο AL (πρωτοπαθής ή αμυλοείδωση σχετιζόμενη με το μυέλωμα) και ο ΑΑ (δευτεροπαθής ή αντιδραστική αμυλοείδωση) και τα πιο συχνά προσβαλλόμενα όργανα είναι η καρδιά, οι νεφροί, το γαστρεντερικό σύστημα, το ήπαρ και το δέρμα. Κληρονομικές μορφές αμυλοείδωσης είναι επίσης γνωστές. Η ηπατική αμυλοείδωση μπορεί να είναι ασήμαντη κλινικά ή να καταλήξει σε ηπατική ανεπάρκεια. Στην αμυλοείδωση AL, η συμμετοχή του ήπατος δεν επηρεάζει σημαντικά την πρόγνωση, η οποία γενικά είναι πτωχή. Η μέση επιβίωση των ασθενών με πρωτοπαθή αμυλοείδωση με ηπατική συμμετοχή είναι 8,5-9 μήνες. Η παρουσία ικτέρου ή αυξημένων τιμών χολερυθρίνης ορού είναι δείκτες πολύ κακής πρόγνωσης. Η πρόγνωση στην αμυλοείδωση ΑΑ γενικά είναι πολύ καλύτερη από την AL. Όμως, σε αντίθεση με την τελευταία, η ηπατική συμμετοχή στην αμυλοείδωση ΑΑ είναι όψιμη και σχετίζεται με σημαντική ελάττωση της επιβίωσης.

Λέξεις κλειδιά: Ήπαρ, αμυλοείδωση, διάγνωση, ιστοπαθολογία.

Yποβλήθηκε: 05.05.2005
Εγκρίθηκε: 15.10.2005

ΠΛΗΡΕΣ ΚΕΙΜΕΝΟ